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视网膜色素变性的概念
作者:未知 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2005-5-6 双击滚屏
视网膜色素变性的概念
 
又称色素性视网膜炎,发病率为1/3500,是种少见的遗传眼病,表现为慢性、进行的视网膜退行性改变。

视网膜色素变性的病因
  本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种,以隐性遗传最多(70%-90%);显性遗传次之(3%-20%);性连锁遗传最少(10%以下)。

症状与功能改变
  (1) 夜盲:为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。
  (2) 暗适应:初期视网膜锥细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成变位的单相曲线
 (3) 视野:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符,其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
 (4) 中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明。
 (5) 电生理改变:1ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。2EOG:LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应甚至ERG等改变尚不甚明显时,即可查出。帮EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
 (6) 色觉改变:多数患者童年时色觉正常,以后逐渐出现异常,典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

特殊临床类型
  1) 单侧性视网膜色素变性
  2) 象限性视网膜色素变性
  3) 中心性或旁中心性视网膜色素变性
  4) 无色素性视网膜色素变性。
文章录入:王医生    责任编辑:王医生 
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