急性视网膜坏死综合症

    急性视网膜坏死综合征是一种由病毒感染(主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染)引起的眼部疾病，典型地表现为视网膜灶状坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。

 一 临床表现

　　患者通常发病隐匿，常出现单侧眼红、眼痛眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。

　　(1)眼前段病变：ARN的原始受累部位在中周部视网膜，眼前段是继发受累，因此，眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血尘状或羊脂状KP、轻度至中度前房闪辉少量和中等量前房炎症细胞、散在虹膜后粘连，偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼压升高，因此，对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。 　　一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎、巩膜炎、眼眶炎症等。 　　

    (2)眼后段病变：眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。 　　视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜，呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶，坏死病灶显得致密增厚，并从中周部向后极部视网膜推进后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。视网膜血管炎通常累及视网膜动脉，静脉也可受累，表现为血管炎、血管闭塞(血管变为白线)此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内也见于外观正常的视网膜，可伴有点状或片状视网膜出血。 　　玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征，几乎所有的患者均可出现。通常表现为中度炎症反应，玻璃体混浊、炎症细胞浸润，后期引起玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。 　　除上述改变外，一些患者尚可出现视神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、传入性瞳孔缺陷等改变。
并发症
　　1.视网膜脱离 此病最常见的并发症是视网膜脱离，发生率高达75%～86玻璃体
%，常发生于感染的恢复期(发病后1个月～数月)，表现为孔源性视网膜脱离。视网膜裂孔常为多发性易发生于坏死和正常视网膜的交界处。这种裂孔形成与全层视网膜坏死玻璃体纤维化及牵引有关。在炎症的急性期也可发生渗出性视网膜脱离。 2.增殖性玻璃体视网膜病变 此是由于大量渗出物、炎症因子、炎症趋化因子进入玻璃体内所致。 　　3.视网膜和(或)视盘新生血管膜形成 此与视网膜毛细血管无灌注有关，少数患者在视网膜脱离发生后出现视网膜新生血管。这些新生血管易发生出血引起玻璃体积血。 　　4.并发性白内障 疾病后期可发生并发性白内障，以晶状体后囊下混浊为常见。 　　5.其他 一些患者尚可发生视神经萎缩，个别患者出现眼球萎缩。
二 治疗
　　1.阿昔洛韦 阿昔洛韦口服吸收率较低，因此一般在治疗初期应静脉途径给药。一般成人用量为每次15mg/kg，在1h内输完，3次/d，连用10天～3周后改为口服，每次400～800mg，5次/d，连续用药4～6周。 　　2.丙氧鸟苷 此药主要用于治疗巨细胞病毒性视网膜炎。在用阿昔洛韦治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。一般成人用量为每次5mg/kg，静脉滴注，1h内输完，每12小时 1次连续治疗14～21天，以后改为维持剂量5mg/(kg?d)，每周5次。 　　3.糖皮质激素 急性视网膜坏死综合征的发生可能有免疫反应的参与，因此可使用糖皮质激素进行全身治疗。但由于药物可使病毒扩散，所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素。一般选用泼尼松口服，所用剂量为1～1.2mg/(kg?d)使用1周后减量，治疗时间为2～6周。对于有前房炎症反应者应同时给予糖皮质激素非甾体类消炎药和睫状肌麻痹剂点眼。 　　4.抗凝剂 可使用少量抗凝剂治疗。口服小剂量的抗凝剂，如阿司匹林50～200mg，1～2次/d，可能有助于减轻视网膜血管炎。 　　5.中医治疗 应根据中医辨证施治的原则施以相应的中药治疗中药治疗可促进炎症恢复，并可减少药物的副作用。 　　6.手术治疗 在坏死病灶与健康视网膜间做激光光凝治疗可预防视网膜脱离的发生。不过激光的损伤可能加重原有的炎症反应和视网膜坏死。因此，应在激光光凝之前给予糖皮质激素，以减轻其损伤反应。对于出现视网膜新生血管者可给予激光光凝治疗。 　　玻璃体切割术可用于孔源性和牵引性视网膜脱离。可根据患眼具体情况，联合眼内光凝、玻璃体内长效气体或硅油填充巩膜扣带术等。